SOCIODREP – Drépanocytose, troubles neurocognitifs et participation sociale

Objectifs : La drépanocytose est une maladie génétique qui peut mettre en jeu le pronostic vital et/ou fonctionnel des personnes qui en sont affectées. Les accidents vasculaires cérébraux (AVC) patents ou silencieux et les troubles neurocognitifs affectant le fonctionnement intellectuel général ainsi que les fonctions exécutives et attentionnelles sont des complications graves et fréquentes de la maladie. Ils touchent très majoritairement les patients qui présentent les formes les plus sévères de la maladie (formes SS et Sb0thalassémiques regroupées sous le terme d’anémie falciforme), dont 11 à 35 % d’entre eux environ sont concernés par ces complications. 

Les objectifs de la recherche sont pluriels. Il s’agit de comprendre comment la participation sociale de ces patients est influencée par la drépanocytose et les troubles neurocognitifs pouvant être associés et de montrer : 

1. De quelle manière se construisent les interactions entre cette population et les environnements familiaux, éducatifs, médicaux et sociaux ?  
2. Comment ces interactions influencent la participation sociale et la réalisation d’habitudes de vie ? 
3. Quels en sont les obstacles et les facilitateurs ? 

Il s’agira également de déterminer la nature et la fréquence des troubles neurocognitifs, de repérer s’il y a une altération significative du fonctionnement intellectuel, des fonctions exécutives et attentionnelles. 

Ces différents questionnements seront abordés dans une perspective interactionniste. La mise en évidence de troubles neurocognitifs affectant le fonctionnement intellectuel général ainsi que les fonctions exécutives et attentionnelles et des répercussions qui y sont associées permettra de mettre en place une prise en charge neuropsychologique adaptée aux enfants touchés. En outre, cette recherche favorisera, en s'appuyant sur un réseau associatif de malades ou de parents de malades, sur les liens entretenus depuis plusieurs années avec la maison départementale des personnes handicapées (MDPH) et les acteurs sociaux du département (OIH) et sur des médecins et psychologues cliniciens ayant la charge de ces malades, l'objectif d’obtenir des informations clés sur les difficultés rencontrées par cette population au cours de la vie quotidienne. 

Méthodes et modalité d’inclusion : le projet se propose donc d’articuler plusieurs disciplines scientifiques dans une visée compréhensive des mécanismes sociaux de facilitation ou d’obstacle à la participation sociale des enfants et adolescents drépanocytaires, avec ou sans troubles neurologiques affectant le fonctionnement intellectuel général ainsi que les fonctions exécutives et attentionnelles. La population concernée par l’enquête est composée d’enfants drépanocytaires de 6 ans à 16 ans inclus (n=153), porteur d’un syndrome drépanocytaire majeur (SBM) SS ou Sb0thalassémie et suivis sur l’un des sites du centre de référence de la drépanocytose aux Antilles-Guyane (CRDAG).