Qualité de vie des personnes atteintes de paralysie supranucléaire progressive et fardeau de leurs aidants

La PSP représente environ 5 à 10 % des syndromes parkinsoniens, avec un nombre de malades estimé entre 3 000 et 10 000 en France. Elle est caractérisée cliniquement par l’association d’un syndrome parkinsonien non dopasensible à prédominance axiale avec instabilité à la marche et chutes précoces, de troubles oculomoteurs à type de limitation dans la verticalité du regard et de troubles cognitivo-comportementaux se manifestant essentiellement par un ralentissement psychique, une apathie et un syndrome frontal dysexécutif. S’y associent des troubles de la déglutition pouvant entraîner des complications mettant en jeu le pronostic vital. La prise en charge est exclusivement symptomatique faute de traitement curatif disponible. La PSP affecte ainsi la qualité de vie des patients et de leur entourage naturel impliqué dans la prise en charge. 

L’objectif principal est d’identifier les déterminants moteurs, psycho-comportementaux, socio-économiques et environnementaux de la qualité de vie des patients PSP. Les objectifs secondaires sont d’identifier les déterminants de la qualité de vie et du fardeau des aidants et de réaliser la validation linguistique française de l’échelle PSP-QoL. 

Une étude transversale multidisciplinaire est mise en place dans le Centre de compétences « Maladies rares du mouvement et de la cognition » de Marseille, en collaboration avec Orphandev, l’équipe Qualité de vie et maladies chroniques, le Laboratoire de psychologie sociale de la santé (Aix-Marseille Université) et l’Unité d’aide méthodologique à la recherche clinique de l’AP-HM. Deux groupes sont inclus : patients PSP et aidant désigné par le patient comme la personne la plus proche. Un effectif de 160 patients est visé. Les données recueillies couvrent les variables sociodémographiques, cliniques, thérapeutiques, l’humeur, l’anxiété, le coping, l’image corporelle, la qualité de vie et, pour l’aidant, le fardeau ressenti. 

À mi-parcours, la traduction française de l’échelle PSP-QoL a été réalisée. La validation et les inclusions n’ont pas pu débuter en raison du retard de recrutement de la neuropsychologue chargée de la passation des échelles ; un report de calendrier d’une année a été demandé.