Accompagner les personnes atteintes de la maladie de Huntington

La maladie de Huntington est une maladie neurologique héréditaire rare causée par l’instabilité d’un gène dans le chromosome 4. Elle se développe chez des personnes âgées de 40 à 50 ans en moyenne et se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs ainsi que psychiatriques. Les symptômes ne sont pas tous présents chez tous les malades, et ils diffèrent considérablement selon les personnes. 

Bien que connus depuis toujours (Huntington, 1872), les troubles psychiatriques et/ou comportementaux sont les moins bien documentés de ces troubles. Les troubles dépressifs, l’anxiété, l’irritabilité et l’apathie sont les plus fréquents. D’autres anomalies psychocomportementales, comme les conduites sexuelles et alimentaires, sont également citées. Le non-respect des conventions sociales peut apparaître sous la forme de commentaires obscènes ou de comportements délictueux. Tous ces troubles du comportement sont une source d’inquiétude et d’angoisse pour les patients et leurs familles. 

C’est la raison pour laquelle il est apparu pertinent de s’intéresser aux représentations développées par les aidants dans le but de mettre à jour les processus favorables au maintien de la qualité de vie et de la participation sociale des personnes atteintes par la maladie de Huntington. L’hypothèse des chercheurs était que l’expertise des proches aidants de ces patients leur permet de développer un corpus spécifique de connaissances, de savoir-faire, de savoir-être, basé sur leur expérience des difficultés concrètes et quotidiennes. 

Le projet comportait trois étapes : quantitative (questionnaire adressé à 80 aidants), qualitative (40 entretiens de binômes patient/proche aidant) et modules d’échanges entre proches aidants et professionnels. 

Le recrutement des patients et de leurs aidants s’est avéré beaucoup plus difficile qu’initialement prévu, pour de multiples raisons, et il n’a pas été possible de mener le projet dans sa totalité. Seule la première étape de l’étude a pu être initiée. Les premières données ont confirmé que les patients avec la maladie de Huntington présentent des difficultés de cognition sociale et des troubles du comportement. Ce travail permettrait de dégager des pistes pour développer des approches thérapeutiques non médicamenteuses des troubles du comportement associés à la maladie de Huntington.