Patterns d’activité et prise de décision dans le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile

Publié le 13/08/2020

Le syndrome d’Ehlers-Danlos hypermobile (SEDh) est une maladie génétique rare du tissu conjonctif, marquée par une hyperlaxité articulaire, des douleurs chroniques, une fatigue invalidante et des manifestations extra-articulaires variées. Carolina Baeza-Velasco (Laboratoire de psychopathologie et processus de santé, université Paris Cité) coordonne une recherche sur la façon dont les personnes atteintes régulent au quotidien leurs activités physiques, domestiques et sociales, entre sous-activité protectrice et surinvestissement à risque.

Auteurs :: Carolina Baeza-Velasco, David Attali

Porteurs de projet :: Carolina Baeza-Velasco

Contexte : Parmi les 13 formes de syndrome d'Ehlers-Danlos décrites, le sous-type hypermobile (SEDh) est la forme la plus fréquente représentant 80-90 % des cas de SED. Le phénotype du SEDh est hétérogène et multi-systémique du fait de la large distribution du collagène dans le corps. La douleur est néanmoins le symptôme le plus fréquent. En effet, les études montrent une atteinte fonctionnelle sévère dans le SEDh, déterminée principalement par la douleur et la fatigue. Cela entraîne chez les patients une réduction de leur capacité à conserver un emploi rémunéré, à accomplir des tâches ménagères et à s'adonner aux loisirs et activités sociales. Dans ce sens, il est nécessaire d'identifier les facteurs contribuant au déclin fonctionnel dans le SEDh pour gérer l'impact personnel et économique que génère cette pathologie.

D'un point de vue cognitivo-comportemental, un des facteurs clés du fonctionnement global des patients douloureux chroniques est le rapport qu'ils ont à l'activité (activités de la vie quotidienne et la façon de les réaliser). Trois tendances majeures ou patterns d'activité ont été observés : l'évitement, la persistance et la modulation. Ces patterns peuvent être à l'origine d'une perpétuation de la douleur et du déclin fonctionnel. Ils ont été étudiés dans différentes pathologies douloureuses, ce qui a permis de proposer des prises en charge adaptées afin d'aider à rétablir le fonctionnement des patients en favorisant un bon dosage des activités. En revanche, aucune étude ne s'est intéressée à explorer le rapport à l'activité des personnes avec un SEDh.

Objectifs : Mieux connaître le rapport à l'activité des personnes avec SEDh. Plus précisément, on s'intéresse à l'exploration de patterns d'activité des patients avec un SEDh (patterns évitant, persistant et modulant), aux facteurs associés à ces patterns et au processus de prise de décision des patients concernant l'activité.

Design et méthode : ACTI-SEDh est une étude observationnelle transversale à méthodologie mixte. Pour le volet quantitatif de l'étude, les participants sont invités à compléter une série d'autoquestionnaires évaluant les patterns d'activité, des variables cliniques (ex. douleur, fatigue…), psychosociales (ex. qualité de vie) et données sociodémographiques. Pour le volet qualitatif de l'étude, un sous-groupe de participants est invité à répondre à un entretien semi-directif réalisé par un psychologue clinicien.