Accompagner les personnes atteintes de la maladie de Huntington

La maladie de Huntington est une maladie neurologique héréditaire rare causée par l’instabilité d’un gène dans le chromosome 4. Elle se développe chez des personnes âgées de 40 à 50 ans en moyenne et se traduit par une dégénérescence neurologique provoquant d’importants troubles moteurs, cognitifs ainsi que psychiatriques. Les symptômes ne sont pas tous présents chez tous les malades, et ils diffèrent considérablement selon les personnes.
Bien que connus depuis toujours (Huntington, 1872), les troubles psychiatriques et/ou comportementaux sont les moins bien documentés de ces troubles. Les troubles dépressifs, l’anxiété, l’irritabilité et l’apathie sont les plus fréquents. D’autres anomalies psychocomportementales, comme les conduites sexuelles et alimentaires, sont également citées. Le non-respect des conventions sociales peut apparaitre sous la forme de commentaires obscènes ou de comportements délictueux. Tous ces troubles du comportement sont une source d’inquiétude et d’angoisse pour les patients et leurs familles. C’est la raison pour laquelle il est apparu pertinent de s’intéresser aux représentations développées par les aidants dans le but de mettre à jour les processus favorables au maintien de la qualité de vie et de la participation sociale des personnes atteintes par la maladie de Huntington. L’hypothèse des chercheurs était que l’expertise des proches aidants de ces patients leur permet de développer un corpus spécifique de connaissances, de savoir-faire, de savoir-être, basé sur leur expérience des difficultés concrètes et quotidiennes.

Le projet comportait trois étapes : quantitative (questionnaire adressé à 80 aidants), qualitative (40 entretiens de binômes patient/proche aidant) et modules d’échanges entre proches aidants et professionnels.

Le recrutement des patients et de leurs aidants s’est avéré beaucoup plus difficile qu’initialement prévu, pour de multiples raisons, et il n’a pas été possible de mener le projet dans sa totalité. Seule la première étape de l’étude a pu être initiée. Les premières données ont confirmé que les patients avec la maladie de Huntington présentent des difficultés de cognition sociale et des troubles du comportement. Ce travail permettrait de dégager des pistes pour développer des approches thérapeutiques non médicamenteuses des troubles du comportement associés à la maladie de Huntington.

N. B. Les résultats présentés ici sont ceux posés dans le rapport final (PDF, 1.34 Mo, 2016). 

À propos du laboratoire

Le laboratoire de psychologie des Pays de la Loire (LPPL) est né en janvier 2012 de la fusion des laboratoires de psychologie des universités de Nantes (EA 3259) et d’Angers (EA 2646). Le laboratoire réunit des enseignants-chercheurs et des chercheurs issus des différentes spécialités de la psychologie. Il est dirigé par Ghozlane Fleury-Bahi, professeure en psychologie sociale à l’université de Nantes et codirigé par Philippe Allain, professeur de neuropsychologie à l’université d’Angers.
Pour la période 2017-2021, les activités scientifiques du LPPL sont centrées sur la question des régulations sur la base d’une structuration en deux axes. Le premier axe « Régulations cognitives et comportementales » s’intéresse aux aptitudes cognitives et sociocognitives permettant le contrôle de l’action. Le second axe « Risques et régulations émotionnelles et sociales » se centre sur la part individuelle et collective du ressenti et des comportements dans un contexte social et en situation de risques.
http://www.lppl.univ-nantes.fr/ (nouvelle fenêtre)

Contact

Philippe Allain, professeur de neuropsychologie
Laboratoire de psychologie des Pays de la Loire
Courriel : philippe.allain@univ-angers.fr